Auto-immunité

Les maladies du tissu conjonctif sont des maladies rhumatismales inflammatoires systémiques qui se caractérisent par un développement chronique (maladies systémiques du tissu conjonctif) avec des symptômes communs (syndromes communs). Les maladies du tissu conjonctif incluent les maladies suivantes et les patients font généralement l’objet d’un dépistage des anticorps antinucléaires (ANA) :

La maladie hépatique auto-immune primitive (AL) peut être subdivisée de la façon suivante :

Les symptômes cliniques de l’AL sont similaires à ceux d’autres maladies hépatiques chroniques et peuvent évoluer en cirrhose hépatique. Seuls un diagnostic et un traitement rapides peuvent prévenir ce type de conséquences. Environ 15 % des cas de maladie hépatique chronique sont à l’origine d’une pathogénie auto-immune. Par conséquent, il est utile d’identifier les différents auto-anticorps.

Les recherches menées en laboratoire sur l’hépatite auto-immune ont donné lieu à des résultats séropositifs pour les anticorps antinucléaires (ANA), les anticorps antimuscles lisses (F-Actine) ou les anticorps microsomiques hépatiques-rénaux de type 1 (LKM-1) ou anti-cytosol hépatique 1 (anti-LC1). Les anticorps pertinents pour l’AIH en termes de diagnostic sont utilisés pour réaliser une sous-classification de l’AIH et une différenciation par rapport à la PBC.

La vascularite systémique primitive des petits et moyens vaisseaux à étiopathogénie inconnue est associée aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Les trois types de vascularite associés aux ANCA sont les suivants :

Plus de 90 % des patients atteints de GPA et de MPA enregistrent des résultats positifs aux tests d’ANCA. Selon la plupart des études européennes, la spécificité de l’antigène ANCA de la MPA est majoritairement la myéloperoxydase (MPO) et pour la GPA, majoritairement la protéinase 3 (PR3). Les patients atteints d’EGPA enregistrent des résultats positifs aux tests d’ANCA dans 50 % des cas, principalement avec la MPO. La vascularite associée à la MPO-ANCA est plus répandue chez les Japonais et les Chinois, tandis que la PR3-ANCA est plus fréquemment observée chez les Européens. La glomérulonéphrite est plus courante et plus grave chez les patients atteints de vascularite associée à la PR3-ANCA que chez les patients atteints de vascularite associée à la MPO.

La maladie de Goodpasture est une glomérulonéphrite, avec ou sans hémorragie pulmonaire, qui se caractérise par la circulation d’anticorps anti-membrane basale glomérulaire (anti-GBM). L’identification et le traitement rapides de ce syndrome sont essentiels pour assurer le pronostic de la fonction rénale. Le syndrome de Goodpasture peut parfois se superposer à une vascularite systémique positive aux ANCA. En plus des anticorps anti-GBM impliqués dans cette maladie, environ un cas sur trois parmi ceux concernés se révèle également positif aux ANCA. La positivité aux ANCA précède souvent les anticorps anti-GBM de quelques mois, voire quelques années.